什么是蠶豆??？

所謂“蠶豆病”，是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥患者進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品后誘發(fā)的一種急性血管內(nèi)溶血。本病表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，如近期食用過(guò)蠶豆或蠶豆相關(guān)制品，或者母親食用后哺乳嬰兒，24~48小時(shí)后出現(xiàn)了頭暈、乏力、厭食、惡心、嘔吐、黃疸、血尿等表現(xiàn)，如不及時(shí)就醫(yī)，會(huì)危急生命。

近日，湄潭家禮醫(yī)院兒科就來(lái)了一位“小黃人”。

(資料圖片)

小紫（化名）今年9歲，因去發(fā)現(xiàn)全身皮膚黃染、濃茶樣尿伴咳嗽1天到該院兒科就診。據(jù)小紫家長(zhǎng)告知，小紫在1天前吃了新鮮的蠶豆后，出現(xiàn)全身皮膚黃染，小便呈濃茶樣尿，伴非噴射性嘔吐，入院后體格檢查，發(fā)現(xiàn)小紫全身皮膚黃染。

針對(duì)小紫（化名）的情況，湄潭家禮醫(yī)院兒科立即啟動(dòng)MDT，并會(huì)同血液內(nèi)科醫(yī)師進(jìn)行現(xiàn)場(chǎng)會(huì)診。檢查中，肝功能檢查血清總膽紅素升高，尿常規(guī)提示紅細(xì)胞與潛血陽(yáng)性，血紅蛋白提示中度貧血，G-6-PD活性篩查試驗(yàn)，結(jié)果顯示陽(yáng)性，確診患者為蠶豆病，溶血性貧血。

確診后，湄潭家禮醫(yī)院兒科主任醫(yī)師周曉慶立即“對(duì)癥下藥”，使用去除誘因加藥物治療，避免再次食用蠶豆，同時(shí)輸血糾正貧血，激素抑制免疫，維生素C抗氧化，穩(wěn)定細(xì)胞膜，碳酸氫鈉堿化尿液，經(jīng)過(guò)一系列治療后，小紫恢復(fù)良好出院。

據(jù)了解，患有“蠶豆病”的寶寶在成長(zhǎng)期，絕對(duì)不能吃蠶豆和豆制品，不能接觸樟腦丸類物品，也不能服用含維生素K3磺胺類及水楊酸的解熱鎮(zhèn)痛藥，否則極易誘發(fā)急性血管內(nèi)溶血，輕則出現(xiàn)疲乏無(wú)力、腹痛、發(fā)熱等癥狀，重則發(fā)生嚴(yán)重昏迷，驚厥及腎功能衰竭甚至危及生命。

【蠶豆病病情日常監(jiān)測(cè)】

（1）日常需注意觀察皮膚和尿液顏色，如有異常盡快就醫(yī)。

（2）患者不可輸注親屬的供血，避免使用有蠶豆病家族史、近期有食用蠶豆史者的供血。

（3）已知為G-6-PD缺乏者應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物，加強(qiáng)對(duì)各種感染的預(yù)防。

（4）夫妻任何一方有蠶豆病家族史，女性在懷孕和哺乳期間應(yīng)避免食用蠶豆及其制品。

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編輯 蔣洪飛

二審 錢誠(chéng)

三審 唐正平

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